O angioedema hereditário é uma doença genética pouco divulgada, mas capaz de levar pessoas ao óbito, e pode ocorrer por deficiência de uma enzima (Inibidor de C1) resultando na produção excessiva de bradicinina uma amina vasoativa, provocando extravasamento de líquido dos vasos sanguíneos e se traduzindo em crises de edema (inchaço) que ocorrem na face, mãos e pés, genitais, intestino e glote, sendo essa última a reação mais grave e que pode causar a morte.
Estima-se que 1 em cada 20 mil ou 1 em cada 50 mil pessoas tenha a doença no Brasil. Além dos aspectos físicos, há vários fatores emocionais comprometidos na doença, que vão desde a falta de vontade de ir ao trabalho, ausência de estímulo para tentar progressões profissionais, depressão e, principalmente, o medo da morte por edema de glote.
Há 20 anos poucos médicos conheciam da doença, alguns pacientes até mesmo passavam por por cirurgia de apêndice, quando na verdade estavam tendo uma crise de angioedema no intestino, dores abdominais insuportáveis que necessitam de medicação com urgência. A reação mais grave durante uma crise é o edema de glote, com a medicação alguns pacientes ficam até um ano sem crises.
O especialista da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) e professor de Pediatria, Alergia e Imunologia da Universidade Federal do Paraná, Dr. Herberto José Chong Neto, explica que existem três formas de tratar a doença:
a) com plasma fresco e, mais recentemente, com medicações que podem ser administradas por via endovenosa (inibidor de C1 derivado de plasma), que pode ser administrado em hospitais ou pela via subcutânea (inibidor do receptor de bradicinina) pelo próprio paciente em casa.
b) tratamento preventivo, que pode ser feito com derivados de hormônios masculinos atenuados, porém não devem ser utilizados em crianças e podem desenvolver vários efeitos adversos ao longo do tempo.
c) tratamento preventivo para procedimentos, como, por exemplo, uma extração dentária ou outro procedimento cirúrgico. Nestes casos, recomenda-se o uso do inibidor de C1 derivado de plasma.
O problema maior para os pacientes de angioedema hereditário é a dificuldade no acesso aos medicamentos já que no SUS, estão disponíveis apenas os derivados de hormônios andrógenos atenuados ou tratamento com plasma fresco. O inibidor de C1 derivado de plasma e o inibidor do receptor de bradicinina não estão disponíveis, o que leva à judicialização do tratamento devido ao alto custo destas medicações.
A Associação Brasileira de Portadores de Angioedema Hereditário (Abranghe), conta com 1.300 pacientes cadastrados, em diversas regiões do Brasil e desde 2015 lutam pela volta ao mercado do medicamento que ajuda a diminuir a quantidade das crises e sua intensidade. Só um laboratório no Brasil produz o remédio.
Os portadores de angioedema necessitam também do medicamento que é específico para o momento da crise. São dois produtos aprovados no Brasil, mas de alto custo, cerca de R$ 7 mil a dose. O Sistema Único de Saúde (SUS) não fornece a medicação, e para obtê-la, é necessário apelar para ação judicial com advogado próprio ou através da defensoria pública, porém a Abranghe oferece parceiros que fazem esse trabalho sem custo para o paciente associado.
Há estudos que mostram que a quantidade de pacientes pode chegar a mais de seis mil pessoas e a associação pretende atingir esses pacientes que ainda não estão no banco de dados para levar informação de especialistas que já sabem e conhecem sobre a doença. As crises são muito parecidas com alergias. Quando o portador chega ao pronto-socorro os plantonistas dificilmente conhecem a doença e o tratamento é inadequado.